オンタリオ州の１地域（Burlington）で，1989年４月〜1990年４月にクロイツフェルド−ヤコブ病による死亡例が４例，さらにこの地域に居住歴のある１死亡例と，近隣の１診断例がみつかった。過去９年の報告は1例のみである。男５，女１で，いずれも相互に関連なく，年齢は61〜81歳，このうち２例は居住期間が２および５年なので，当地に住む以前に感染したものとみられる。いずれも家族内に患者はなく，また，既往歴，組織移植，手術，脳下垂体移植など発病に関連あるとみられる事実は報告されていない。ただし，２名はチェコスロバキアのＣＪ病多発地域出生者であった。

（Canada ＤＷＲ，17-3，12，1991）