CJDは脳の進行性変性疾患で，英国や他国での大多数のCJD症例は散発的に発生するが，15％以内は家族性に発生し，プリオン蛋白（PrP）をコードする遺伝子に変異がある。狂牛病（BSE）がヒトに伝播するのではという関心から，1990年にCJDサーベイランスユニットが設立された。1994年は100万人あたり0.92，1995年は暫定的に0.64であり，国際的な数字である0.1〜1の範囲に入っている。BSEが少ないかほとんどゼロの他のヨーロッパ諸国と同じである。大多数の症例は中年以降（平均63歳）であるが，新変異CJDは若い年齢層に起こっているようである。1996年6月末までに英国では12例の新変異症例が確認されている。この新しい病気が認定されて以来，CJDのデータが頻繁に報告されるようになった。CJDサーベイランスユニットでは，神経学者，神経病理学者など様々なソースから疑わしい症例を確かめている。ユニットの神経病理学実験室での死後検索により，疑似症例が確定ないし推定CJDとされる例は約半数である。

（CDSC，CDR，6，No.35，303，1996）