米国では30歳以下のCJDによる死亡は極めてまれである（死亡時平均年齢68歳）。英国での新変異型CJD発生により，CDCは過去のCJD死亡率のレビューを更新し，国内5カ所でアクティブなサーベイランスを開始した。これら見直しによっても，米国での新変異型CJD発生の証拠は得られなかった。

　国家CJD死亡統計:CDCの健康統計センターの死因統計によると，CJDによる年間死亡率は1979〜1994年間は一定で，約100万人当たり1例である。45歳以下のCJDによる死亡者は1984年でゼロ，1981年および93年は8人である。30歳以下の死亡者はいない。

　アクティブCJDサーベイランス:1996年4月早々，4カ所のエマージング感染症プログラム地区（コネチカット，ミネソタ，オレゴン，サンフランシスコ湾岸地区），ジョージア州公衆衛生局で新変異型CJDサーベイランスが開始され，1991年〜95年で94名のCJDによる死亡が認定された。毎年平均19名と一定であり，平均年間CJD死亡率は100万人当たり1.2で国家CJD死亡統計と一致した。94名中9名が55歳以下であり，うち1名が45歳以下，30歳以下は皆無であった。

（CDC，MMWR，45，No.31，665，1996）